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Sep 26, 2023

EDS는 환자의 성대에 해를 끼치고 삶의 업무에 영향을 줄 수 있습니다.

보고서는 치료에 대한 학제간 접근의 필요성을 강조합니다. Margarida Maia, PhD | 2023년 8월 11일 Ehlers-Danlos 증후군(EDS)이 있는 일부 사람들은 후두에 영향을 미치는 증상을 경험할 수 있습니다.

보고서는 치료에 대한 학제간 접근의 필요성을 강조합니다.

작성자: Margarida Maia, PhD | 2023년 8월 11일

가수인 6명을 포함해 미국 내 9명의 환자에 대한 보고에 따르면 엘러스-단로스 증후군(EDS)을 앓고 있는 일부 사람들은 후두(성대)에 영향을 미치는 증상을 경험할 수 있다고 합니다.

연구자들은 “최근 몇 년 동안 엘러스-단로스 증후군의 후두 발현에 대한 보고가 증가했습니다.”라고 썼습니다. "여기서 우리는 삶의 질을 극대화하기 위해 의사, [언어 전문가] 및 기타 의료 전문가 간의 학제간 평가 및 관리의 필요성을 강조하면서 전체적인 관점에서 EDS 환자를 보려고 합니다."

"Ehlers-Danlos 증후군 환자의 후두학적 증상" 보고서가 The Laryngscope에 게재되었습니다.

EDS는 신체의 결합 조직에 영향을 미치는 유전 질환 그룹으로, 관절이 더 유연해지고 피부가 늘어나며 때로는 관절 탈구와 같은 증상을 유발합니다.

드물지만 EDS는 후두에 증상을 유발할 수 있습니다. 여기에는 쉰 목소리, 말하기 어려움, 삼키기 어려움, 소리를 생성하고 질식을 방지하는 구조인 성대 출혈 등이 포함됩니다.

이제 Case Western Reserve University School of Medicine과 Cleveland Clinic의 연구자들은 EDS와 관련된 후두 증상을 경험한 9명의 환자(여성 8명, 남성 1명)의 사례를 설명했습니다.

이들의 연령 범위는 22~50세였으며 평균 33세였습니다. 8명의 환자가 가장 흔한 유형의 질병인 과운동성 EDS를 앓고 있었습니다. 환자 6명은 가수였고, 1명은 정신건강 상담사였기 때문에 그들의 업무에는 목소리가 필수적이었다.

가장 흔한 증상은 쉰 목소리나 긴장된 목소리(8명)였으며, 삼키기 어려움(5명), 후두경련 또는 갑작스러운 성대의 조임(3명)이 뒤따랐습니다.

또한 이들 환자들 사이에서는 위산이 식도(입과 위를 연결하는 관)로 역류할 때 발생하는 위식도 역류 질환이 흔하게 발생하여 속 쓰림과 삼킴 곤란을 유발했습니다.

많은 경우 학제간 평가 및 관리가 필요할 수 있으므로 EDS 및 후두 질환이 있는 환자를 전체적인 관점에서 보는 것이 유익할 수 있습니다.

또한 7명의 환자는 누워 있다가 일어설 때 어지러움과 빠른 심박수를 유발하는 자세 기립성 빈맥 증후군을 경험했습니다.

한 명의 환자를 제외하고 모두 의사가 성대와 후두를 자세히 관찰하기 위해 사용하는 절차인 비디오스트로보스코피(videostroboscopy)를 받았습니다. 슬로우 모션 비디오를 녹화하기 위해 카메라와 조명이 달린 길고 얇은 튜브를 사용하는 것이 포함됩니다.

쉰 목소리나 긴장된 목소리를 보인 8명의 환자 중 4명은 후두 내막인 점막에 비정상적인 비디오스트로보스코피 소견이 나타났습니다. 이 네 명의 환자에게 있어서 음성은 업무에 필수적이었습니다.

세 명은 후두 양쪽에 부종이 있었습니다. 한 환자는 성대에 부기가 있었고 결절, 즉 성대에 형성된 종양을 제거하기 위해 수술을 받았습니다. 음성 치료와 두 차례의 스테로이드 주사로 그녀의 목소리가 약간 좋아졌습니다.

나머지 1명은 후두 주변 근육의 경직으로 인한 음성장애인 근육긴장발성장애를 진단받고 음성치료를 통해 호전됐다. 그런데 한 환자는 음성치료를 시작한 지 3.5개월 만에 갑자기 목소리를 잃었습니다.

삼키는 데 어려움을 겪는 환자 5명 중 4명은 변형 바륨 삼키기라는 검사를 받았는데, 그 결과 삼킴 기능이 정상으로 나타났습니다. 그 중 두 명은 삼키는 치료를 받은 후 상태가 좋아졌습니다.

나머지 2명은 소화기 계통에 문제가 있어 식도, 위, 장 전문의인 위장병 전문의에게 의뢰됐다.

삼키는 데 어려움을 겪은 다른 환자는 하품을 하거나 웃을 때 고통스러운 "펑" 또는 설골(목) 뼈의 탈구를 경험했습니다. 그녀는 언어 전문가에게 의뢰되었습니다.